Tumori neuroendocrini, fino a 7 anni di ritardo nella diagnosi

Tumori neuroendocrini, fino a 7 anni di ritardo nella diagnosi


FINO a 7 anni, tanto devono attendere i pazienti colpiti dai tumori neuroendocrini (NET, Neuro-endocrine Tumors). Colpa del fatto che queste malattie sono rare e “silenziose”: solo nel 20% dei casi, infatti, è possibile scoprirle sulla base di sintomi specifici. In Italia, ogni 12 mesi, sono stimati circa 2.700 casi di queste neoplasie, classificate come rare perché interessano meno di 6 persone ogni 100mila abitanti. Un’indagine promossa dall’associazione di pazienti Net Italy ha approfondito il vissuto dei pazienti: qualità del sonno e intimità di coppia sono gli aspetti più colpiti dalla patologia. Per circa un terzo l’impatto sulla professione è significativo e 4 su 10 sono stati costretti a lasciare il lavoro (per il malessere fisico o psicologico e per il tempo richiesto dalle terapie). “Per l’80% il percorso che ha condotto alla diagnosi è stato difficile (molto per il 53% e abbastanza per il 27%) – spiega Barbara Picutti, consigliere Net Italy”. Le lacune nell’assistenza possono infatti pregiudicare l’esito delle cure, riducendo le opportunità di trattamento e la gestione efficace della malattia.

Cosa sono i NET

“I NET possono insorgere in numerosi organi: nel 60% dei casi, si sviluppano a livello del tratto gastro-entero-pancreatico, dove la componente cellulare neuroendocrina è più diffusa, interessando l’intero tratto dall’esofago al retto, incluso il pancreas – spiega Massimo Falconi, Presidente Itanet (Associazione Italiana per i Tumori Neuroendocrini), Direttore del Centro del Pancreas dell’IRCCS Ospedale San Raffaele e docente ordinario Università Vita-Salute di Milano -. La seconda sede più frequente è rappresentata dal tratto broncopolmonare (25%)”. Ma solo quando la massa tumorale raggiunge dimensioni significative o compromette la funzionalità di specifici organi, la malattia diventa sintomatica. “Le forme funzionanti manifestano segni specifici, ma rappresentano solo il 20% dei casi – afferma Carlo Carnaghi, Responsabile Unità di Oncologia Ospedale Provinciale di Bolzano -. Sono caratterizzate da un’eccessiva secrezione di ormoni o di altre sostanze attive che, prodotte in eccesso, esaltano la loro funzione. Ad esempio, i pazienti colpiti da insulinoma, che secerne una quantità inappropriata di insulina, presentano crisi ipoglicemiche e svenimenti soprattutto a digiuno. Vi sono poi NET che producono gastrina con ulcere recidivanti”. La sindrome da carcinoide è la più frequente e rappresenta più del 40% di tutte le sindromi delle forme funzionanti. È associata a eccessiva secrezione di serotonina da parte delle cellule tumorali, con diarrea, vampate di calore al volto e al collo, broncospasmo e scompenso cardiaco. 

Dove e come curarsi

Il principale problema del paziente colpito da una neoplasia rara è ‘dove andare’, cioè a quale istituzione oncologica riferirsi. Il nostro Paese è al vertice in Europa per numero di centri certificati dalla Società Europea dei tumori neuroendocrini (ENETS, European Neuroendocrine Tumor Society): sono 8 e uno dei criteri indispensabili per ottenere il riconoscimento è la soglia minima di casi da trattare ogni anno, pari a 80. Una corretta diagnosi e una buona decisione clinica iniziale di tipo multidisciplinare sono fattori cruciali. “Per affrontare in modo corretto queste patologie, è richiesta una competenza multispecialistica che include l’oncologo medico, il chirurgo, l’endocrinologo, il gastroenterologo, il medico nucleare, il radiologo, il patologo e il radiologo interventista. Solo in questo modo è possibile garantire al paziente precisione nella diagnosi e accesso al miglior percorso di cura”, sottolinea ancora Falconi. Grazie all’approccio multidisciplinare e a nuove opzioni terapeutiche oggi la sopravvivenza a 5 anni è superiore al 60%. Ma non esiste una strategia migliore per tutti, ogni paziente va valutato singolarmente. “Se la patologia è localizzata, trova una risposta nella chirurgia, che porta a guarigione alte percentuali di pazienti – continua Falconi -. La malattia metastatica può giovarsi della chirurgia solo in rari casi. In questa fase, entrano in campo le terapie farmacologiche. Dalla chemioterapia, che è tuttavia efficace solo in alcune forme, agli analoghi della somatostatina, ai farmaci ‘bersaglio’, fino alle strategie locoregionali come la embolizzazione o la termoablazione epatica. Recentemente è stata inoltre approvata anche in Italia la terapia radiorecettoriale, che, attraverso la somministrazione di un radiofarmaco, è in grado di veicolare una ‘energia distruttiva’ mirata in modo specifico sulle cellule tumorali”.

“La Repubblica si batterà sempre in difesa della libertà di informazione, per i suoi lettori e per tutti coloro che hanno a cuore i principi della democrazia e della convivenza civile”

Carlo Verdelli
ABBONATI A REPUBBLICA